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    狂犬病

    什么是狂犬病

    狂犬病即瘋狗癥,又名恐水癥。是一種侵害中樞神經(jīng)系統(tǒng)的急性病毒性傳染病,所有溫血?jiǎng)游锇ㄈ祟?,都可能被感染。它多由染病的?dòng)物咬人而得,一般認(rèn)為口邊出白色泡沫的瘋狗咬到傳染。其實(shí)貓、白鼬、浣熊、臭鼬、狐貍或蝙蝠也可能患病并傳染,患病的動(dòng)物經(jīng)常變得非常野蠻,在唾液里的病毒從咬破的傷口進(jìn)入下一個(gè)病人??袢囊粋€(gè)人傳到另外一個(gè)人極為少見,患狂犬病的人類患者多數(shù)會(huì)發(fā)病身亡。在1971年有1個(gè)痊愈的病例,2004年在美國一個(gè)未診斷為狂犬病的患者過世之后捐獻(xiàn)內(nèi)臟,獲得捐獻(xiàn)的三個(gè)人因狂犬病身亡,另有同名電影。

     

    狂犬病的病因

    以下就是狂犬病的病因介紹:

    導(dǎo)致狂犬病的病原體是彈狀病毒科狂犬病病毒屬的狂犬病病毒。完整的狂犬病病毒呈子彈形,長(zhǎng)度大約為200納米左右直徑為70納米左右。整個(gè)病毒由最外層的脂質(zhì)雙分子層外膜、結(jié)構(gòu)蛋白外殼和負(fù)載遺傳信息的RNA分子構(gòu)成。目前普遍認(rèn)為狂犬病病毒有四個(gè)不同的血清型。狂犬病病毒對(duì)不利環(huán)境的抵抗力非常弱,在表面活性劑、消毒劑如甲醛、升汞、碘酒還有酸堿環(huán)境下會(huì)很快失去活性,并且對(duì)熱和紫外線極其敏感。

    狂犬病病毒進(jìn)入人體后首先侵染肌細(xì)胞,在肌細(xì)胞中渡過潛伏期,后通過肌細(xì)胞和神經(jīng)細(xì)胞之間的乙酰膽堿受體進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞,然后沿著相同的通路進(jìn)入脊髓,進(jìn)而入腦,并不延血液擴(kuò)散。病毒在腦內(nèi)感染海馬區(qū)、小腦、腦干乃至整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng),并在灰質(zhì)大量復(fù)制,延神經(jīng)下行到達(dá)唾液腺、角膜、鼻粘膜、肺、皮膚等部位??袢〔《緦?duì)宿主主要的損害來自內(nèi)基小體,即為其廢棄的蛋白質(zhì)外殼在細(xì)胞內(nèi)聚集形成的嗜酸性顆粒,內(nèi)基小體廣泛分布在患者的中樞神經(jīng)細(xì)胞中,也是本疾病實(shí)驗(yàn)室診斷的一個(gè)指標(biāo)。

     

    狂犬病有什么癥狀

    以下就是狂犬病的癥狀介紹:

    狂犬病患者典型三恐(恐風(fēng)、恐水、恐光)病癥占60%,另40%為不典型癥狀。

    潛伏期因?yàn)閭€(gè)體差異導(dǎo)致時(shí)間差異大。大多數(shù)在3個(gè)月以內(nèi)發(fā)病,超過半年者占4%~10%,超過1年以上者約1%,文獻(xiàn)記載最長(zhǎng)1例達(dá)19年。平均20-90天。 影響潛伏期長(zhǎng)短的因素為年齡(兒童較短)、傷口部位(頭、面部發(fā)病較早)、傷口深淺(深者發(fā)病早)、病毒入侵?jǐn)?shù)量及毒株的毒力、受傷后是否進(jìn)行了正規(guī)的擴(kuò)創(chuàng)處理和接種狂犬病疫苗預(yù)防等。其他如外傷、受寒、過度勞累等均可能促使提前發(fā)病。由吸血蝙蝠嚙咬而引起的狂犬病,絕大多數(shù)病例不出現(xiàn)興奮期,也無咽肌痙攣和恐水現(xiàn)象,而以上行性癱瘓為主要臨床表現(xiàn)。

    臨床表現(xiàn)可分為狂躁型(腦炎型)及麻痹型(靜型)兩型??裨晷涂袢〉牟∽冎饕谀X干、頸神經(jīng)或更高部位中樞神經(jīng)系統(tǒng),麻痹型狂犬病的病變則局限于脊髓和延髓,因而造成臨床癥狀的差異。兩者都可分為下列三期:

    1、前驅(qū)期 兩型的前驅(qū)期相似。在興奮狀態(tài)出現(xiàn)前大多數(shù)患者有低熱、嗜睡、食欲缺乏,少數(shù)有惡心、嘔吐、頭痛(多在枕部)、背腰痛、周身不適等;對(duì)痛、聲、光、風(fēng)等刺激開始敏感,并有咽喉緊縮感。具有重大診斷意義的早期癥候,是已愈合的傷口部位及神經(jīng)通路上,有麻木、發(fā)癢、刺痛或蟲爬、蟻?zhàn)叩雀杏X異常,約發(fā)生于80%的病例。這是由于病毒繁殖刺激神經(jīng)元,特別是感覺神經(jīng)元而引起,此癥狀可維持?jǐn)?shù)小時(shí)至數(shù)天。本期持續(xù)1~2天,很少超過4天以上。

    2、興奮期或痙攣期 可分兩型,兩型的表現(xiàn)不同。

    (1)躁狂型狂犬病:國內(nèi)最多見,國外約占2/3。患者逐漸進(jìn)入高度興奮狀態(tài),其突出表現(xiàn)為極度恐怖,有大難臨頭的預(yù)兆感,并對(duì)水聲、光、風(fēng)等刺激非常敏感,引起發(fā)作性咽肌痙攣、呼吸困難等。

    臨床癥狀:

    A) 恐水:是本病的特殊性癥狀,但不一定每例均有,更不一定在早期出現(xiàn)。典型者飲水、見水、聞流水聲,或僅提及飲水時(shí),均可引起嚴(yán)重咽喉肌痙攣。因此,患者渴極而不敢飲,即使飲也無法下咽,滿口流涎,沾污床褥或向四周胡亂噴吐。由于聲帶痙攣,故吐字不清,聲音嘶啞,甚至失音。

    B)怕風(fēng)亦是本病特有的癥狀,微風(fēng)、吹風(fēng)、穿堂風(fēng)等都可導(dǎo)致咽肌痙攣。其他如音響、光亮、觸動(dòng)等,也可引起同樣發(fā)作。

    C)咽肌痙攣發(fā)作使患者極度痛苦,不僅無法飲水和進(jìn)食,而且常伴有輔助呼吸肌痙攣,導(dǎo)致呼吸困難和缺氧,甚或全身進(jìn)入疼痛性抽搐狀態(tài),每次發(fā)作后患者仍煩躁不安,并有大量出汗及脫水現(xiàn)象。

    D)自主神經(jīng)功能亢進(jìn),患者出現(xiàn)大汗、流涎、體溫升高達(dá)38℃以上,心率加快,血壓升高,瞳孔擴(kuò)大?;颊弑砬橥纯唷⒔辜保裰敬蠖嗲宄?,極少有侵人行為。隨著興奮狀態(tài)的增長(zhǎng),部分患者可出現(xiàn)精神失常、譫妄、幻視幻聽、沖撞嚎叫等癥狀。病程進(jìn)展很快,多在發(fā)作中死于呼吸衰竭或循環(huán)衰竭。本期持續(xù)1~3 天。

    (2)麻痹型狂犬?。嚎裨晷推骄?天。印度及泰國較常見,約占總數(shù)1/3,國內(nèi)報(bào)道不到10例。臨床上無興奮期,無恐水癥狀和吞咽困難,而以高熱、頭痛、嘔吐、咬傷處疼痛開始,繼則出現(xiàn)肢體軟弱、腹脹、共濟(jì)失調(diào)、部分或全部肌肉癱瘓、尿潴留或大小便失禁等,呈現(xiàn)橫斷性脊髓炎或上升性脊髓麻痹表現(xiàn)。早期用叩診錘叩擊胸肌,可見被叩擊隆起,數(shù)秒鐘后平復(fù)。早期僅在叩診處出現(xiàn)肌水腫與毛發(fā)豎立。病程持續(xù)4~5天。

    3、昏迷期或麻痹期:麻痹型一般為13天左右。兩型狂犬病不易區(qū)別。痙攣停止,患者暫趨安靜,有時(shí)尚可勉強(qiáng)飲水吞食,反應(yīng)減弱或消失,轉(zhuǎn)為弛緩性癱瘓,其中以肢體軟癱最為多見。眼肌、顏面部及咀嚼肌癱瘓,表現(xiàn)為斜視、眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào)、下頜下墜、口不能閉合和面部缺少表情。此外,尚有失音、感覺減退、反射消失、瞳孔散大等。在本期中患者的呼吸逐漸變?yōu)槲⑷趸虿灰?guī)則,并可出現(xiàn)潮式呼吸、脈搏細(xì)速、血壓下降、心音低鈍、四肢厥冷,可迅速因呼吸和循環(huán)衰竭而死亡。臨終前患者多進(jìn)入昏迷狀態(tài)。本期持續(xù)6~18h。

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    狂犬病的檢查

    狂犬病的檢查有下面幾種:

    (一)血、尿常規(guī)及腦脊液 周圍血白細(xì)胞總數(shù)自12000~30000/mm3不等,中性粒細(xì)胞一般占80%以上。尿常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)輕度蛋白尿,偶有透明管型。腦脊液壓力可稍增高,細(xì)胞數(shù)稍增多,一般不超過200/mm3、主要為淋巴細(xì)胞,蛋白質(zhì)增高,可達(dá)200mg/d以上,糖及氯化物正常。

    (二)免疫學(xué)試驗(yàn) 血清中和抗體于病后6日測(cè)得,病后8日,50%血清為陽性,15日時(shí)全部陽性。疫苗注射后,中和抗體大多<10IU,而臨床病人可達(dá)640IU。

    (三)病毒分離 有活檢與尸檢二個(gè)途徑,前者從唾液腺、腦活檢、腦脊液及尿沉渣等均可分離出病毒,以腦組織陽性率最高。尸檢時(shí),咬傷局部、心包、腎上腺、胰、肝等均可獲陽性培養(yǎng)。

    (四)動(dòng)物接種和內(nèi)基氏小體檢查 均于死后進(jìn)行,將10%腦組織懸液接種于2~3周齡乳鼠腦內(nèi),陽性者小鼠于6~8日內(nèi)出現(xiàn)震顫、豎毛、尾強(qiáng)直、麻痹等現(xiàn)象,10~15日內(nèi)因衰竭而死亡。小鼠腦內(nèi)可發(fā)現(xiàn)內(nèi)基氏小體。

    以死者腦組織或咬人動(dòng)物腦組織作病理切片或壓片,用Seller染色法及直接免疫熒光法檢查內(nèi)基氏小體,陽性率約70%。

     

    狂犬病的診斷

    在診斷中需與其他疾病鑒別的有:

    (1)狂犬恐怖癥:有狂犬病知識(shí)或是看見過狂犬病病人發(fā)作的人,因?yàn)閷?duì)狂犬病十分恐怖,有咬傷部位的疼痛感面產(chǎn)生精神恐怖癥狀。但這種病人無有低燒,也沒有遇水咽喉肌肉真正的痙攣,沒有恐水現(xiàn)象。 另一種是類狂犬病性癔癥(假性狂犬病)。這類患者有被犬且多確定為狂犬咬傷史或與患病動(dòng)物接觸的歷史,經(jīng)數(shù)小時(shí)或數(shù)天即發(fā)生類似狂犬病的癥狀,如咽喉部有緊縮感、能飲水、精神興奮等癥狀,但不發(fā)熱,不流涎,不怕風(fēng),或示以飲水,可不引起咽喉肌肉痙攣。這類患者經(jīng)暗示、說服、對(duì)癥治療,可很快恢復(fù)健康。

    (2)腦膜炎、腦炎,常易與狂犬病前驅(qū)的癥狀相混淆。但無有咬傷史,精神狀態(tài)出現(xiàn)遲鈍、嗜睡,昏迷及驚厥等,與狂犬病的神志清楚、恐慌不安等癥狀不同。前驅(qū)期癥狀不太明顯時(shí),一般不易診斷。詢問有無咬傷史,或傷口處有無異常感覺可幫助診斷。若有典型的怕水或咽部痙攣,則是不難診斷的。

    (3)某些病例由于咬傷史不明確,早期常被誤診為神經(jīng)癥。發(fā)病后癥狀不典型者,有時(shí)易誤診為精神病、破傷風(fēng)、病毒性腦膜炎及腦型鉤端螺旋體病。安靜型肢體癱瘓病例可誤診為脊髓灰質(zhì)炎或吉蘭-巴雷綜合征。破傷風(fēng)患者潛伏期較短,多為6~14天,常見癥狀為牙關(guān)緊閉,苦笑面容,全身性肌肉痙攣持續(xù)較久,常伴有角弓反張。而狂犬病肌肉痙攣呈間歇性發(fā)作,主要發(fā)生在咽肌。破傷風(fēng)患者無高度興奮及恐水現(xiàn)象,積極治療多可治愈。

    (4)采用Semple疫苗接種后,可發(fā)生累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥,應(yīng)與狂犬病相鑒別。僅并發(fā)脊髓炎者潛伏期為注射開始后1~3周,從注射第1針?biāo)闫穑疃?天,最長(zhǎng)者52天。臨床表現(xiàn)為接種過程中突然發(fā)熱伴上升性麻痹或不全性橫貫性脊髓病變,有截癱與括約肌失禁。如并發(fā)彌漫性腦脊膜炎則發(fā)病較遲,潛伏期5~8周。臨床癥狀為頭痛、發(fā)熱、病毒性感染意識(shí)障礙與脊髓炎表現(xiàn)。以上兩種并發(fā)癥均易與麻痹型狂犬病相混淆。腦脊液中和抗體的存在有利于狂犬病的診斷,病程中動(dòng)態(tài)觀察以及對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素療效的判斷,均有助于臨床鑒別。死亡病例則必須依賴動(dòng)物接種,以內(nèi)氏小體及病毒抗原存在與否作出診斷。

    (5)嚴(yán)重的神志改變(昏迷等)、腦膜刺激癥、腦脊液改變及臨床轉(zhuǎn)歸等有助于本病與病毒性腦膜炎等神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別,免疫學(xué)抗原、抗體檢測(cè)、病毒分離可作出肯定診斷。

     

    狂犬病的并發(fā)癥

    主要并發(fā)癥有:

    1、顱內(nèi)壓增高:正常人顱內(nèi)有一定壓力,稱為顱內(nèi)壓(簡(jiǎn)稱顱壓),通常是指在水平臥位、身體松弛的狀態(tài)下,經(jīng)腰椎穿刺接上一定內(nèi)徑的管子所測(cè)得壓力,因而又確切地稱之為腦脊液壓力。正常成人如超過1.96kPa(200mmH2O)即為顱內(nèi)壓增高;

    2、下丘腦受累引起抗利尿激素分泌過多或過少(引起尿崩癥)、

    3、自主神經(jīng)功能紊亂引起高血壓、低血壓、心律失常(室上性心動(dòng)過速、心動(dòng)過緩,甚至停搏)或體溫過低。

    4、常見全身性或局灶性痙攣。

    5、呼吸功能紊亂,如過度通氣和呼吸性堿中毒在前驅(qū)期和急性期常見。導(dǎo)致急性呼吸衰竭。

    6、急性腎衰竭:突發(fā)性腎功能乎完全喪失,因此腎臟無法排除身體的代謝廢物,體內(nèi)毒素堆積。

    7、急性心力衰竭:心肌收縮力減退使心臟不能將回心血量全部排出,心搏出量減少,引起肺靜脈淤血,動(dòng)脈系統(tǒng)嚴(yán)重供血不足,臨床表現(xiàn)是極度煩躁、極度氣促,咯白色泡沫或粉紅色泡沫痰,雙肺干濕性羅音。

    8、后期也會(huì)發(fā)生進(jìn)行性缺氧。

    9、報(bào)告過的并發(fā)癥還有充血性心力衰竭、上腔靜脈血栓形成、肺或泌尿系統(tǒng)的繼發(fā)性感染以及胃腸道出血。


      
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