霍奇金淋巴瘤（HL）是淋巴瘤的一種獨(dú)特類(lèi)型，為青年人中最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。病初發(fā)生于一組淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)常見(jiàn)，然后擴(kuò)散到其他淋巴結(jié)，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤可分為4種組織學(xué)類(lèi)型：淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞耗竭型。近年來(lái)WHO分型中增加了一種結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型。我國(guó)最常見(jiàn)為混合細(xì)胞型。各型之間可以互相轉(zhuǎn)化。組織學(xué)亞型是決定患者臨床表現(xiàn)、預(yù)后和治療的主要因素。霍奇金淋巴瘤病因至今不明，約50%患者的RS細(xì)胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險(xiǎn)增加。
臨床表現(xiàn)
1.淋巴結(jié)腫大 90%患者以淋巴結(jié)腫大就診，大多表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大和縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大。飲酒后出現(xiàn)疼痛是淋巴瘤診斷相對(duì)特異的表現(xiàn)。
2.結(jié)外病變 晚期累及淋巴結(jié)外器官，可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。
3.全身癥狀 20%～30%患者表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱，有時(shí)為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。
4.不同組織學(xué)類(lèi)型的臨床表現(xiàn) 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（NLPHL），男性多見(jiàn)，男女之比為3∶1。病變通常累及周?chē)馨徒Y(jié)，初診時(shí)多為早期局限性病變，約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢，預(yù)后好。治療完全緩解率可達(dá)90%，10年生存率約90%。但晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者預(yù)后差。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中，富于淋巴細(xì)胞型約占6%，平均年齡較大，男性多見(jiàn)。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期局限性病變，預(yù)后較好，但生存率較NLPHL低；結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國(guó)家最常見(jiàn)，多見(jiàn)年輕成人及青少年，女性略多。其常表現(xiàn)為縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變，預(yù)后較好；混合細(xì)胞型在歐美國(guó)家占15%～30%，不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)：腹腔淋巴結(jié)及脾病變常見(jiàn)，就診時(shí)約半數(shù)患者已處晚期（Ⅲ、Ⅳ期），預(yù)后較差。淋巴細(xì)胞耗竭型少見(jiàn)，約1%，多見(jiàn)于老年人及人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）感染者，常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，常伴全身癥狀，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后差。
檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查 貧血多見(jiàn)于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。偶見(jiàn)溶血性貧血，2%～10%患者Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)胞增多。外周血淋巴細(xì)胞減少（<1.0×109/L）、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測(cè)指標(biāo)。
2.病理組織學(xué) 病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞，呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見(jiàn)漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細(xì)胞背景成分中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細(xì)胞表現(xiàn)對(duì)稱的雙核稱“鏡影細(xì)胞”。RS細(xì)胞及不典型（變異型）RS細(xì)胞被認(rèn)為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細(xì)胞。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測(cè)，證明RS細(xì)胞來(lái)源于淋巴細(xì)胞，主要來(lái)源于B淋巴細(xì)胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原表達(dá)陽(yáng)性，是識(shí)別RS細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。
3.影像診斷 （1）X線平片 通?？稍陔p側(cè)前、上縱隔內(nèi)見(jiàn)不對(duì)稱結(jié)節(jié)影，極少鈣化表現(xiàn)，除非放療后。（2）CT 可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊，其內(nèi)無(wú)壞死、出血或囊性變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化亦不明顯。腫大結(jié)節(jié)最終可導(dǎo)致明顯的占位效應(yīng)。（3）MRI 可顯示低T1WI信號(hào)和由于水腫及炎癥導(dǎo)致的高T2WI信號(hào)強(qiáng)度的均勻信號(hào)腫塊。（4）PET 正電子發(fā)射激光斷層掃面（PET）有利于全面評(píng)估疾病分期和治療效果，目前作為重要的影像學(xué)手段。
治療
現(xiàn)代放療和化療的應(yīng)用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈性腫瘤，但大量長(zhǎng)期生存患者的隨診結(jié)果顯示，15年死亡率較普通人群高31%，死亡原因除了原發(fā)病復(fù)發(fā)之外，第二腫瘤占11%～38%（實(shí)體瘤和急性非淋巴細(xì)胞白血?。?，急性心肌梗死13%，肺纖維化1%～6%。此外，放化療還可引起不育以及畸形等。這些都是過(guò)度治療的結(jié)果，因此，對(duì)于能夠被根治的HL，療效和保證生活質(zhì)量是同樣值得關(guān)注的問(wèn)題，這種平衡需要從大量前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究的結(jié)果中得出結(jié)論。因此，通過(guò)對(duì)HL遠(yuǎn)期治療并發(fā)癥的認(rèn)識(shí)，提出了防止和減少遠(yuǎn)期嚴(yán)重并發(fā)癥、提高生存質(zhì)量的治療新策略。目前主要根據(jù)臨床分期結(jié)合預(yù)后因素制定HL的治療方案。
1.單獨(dú)放射治療 目前認(rèn)為，單獨(dú)放射治療僅適用于ⅠA期NLPHL患者，對(duì)其他患者，放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來(lái)多種遠(yuǎn)期并發(fā)癥，所以不建議將其作為根治性手段。
2.早期（CSⅠ、Ⅱ期）預(yù)后良好的HL ABVD化療2～4程加上受累野20～30Gy放療。
3.早期（CSⅠ、Ⅱ期）預(yù)后不良的HL ABVD化療4～6程加上受累野或者區(qū)域20～36Gy放療。
4.晚期HL ABVD化療6～8程，伴有巨塊者加上受累野或者區(qū)域30～36Gy放療。
5.難治或者復(fù)發(fā)病例 應(yīng)該選用與原方案無(wú)交叉耐藥的新方案，例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP（或COPP）交替方案等進(jìn)行治療，在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植。
6.并發(fā)癥防治 特別是免疫抑制階段機(jī)會(huì)性感染的防治，例如結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細(xì)胞病毒感染等。
預(yù)防
霍奇金淋巴瘤病因不明，因此，沒(méi)有確鑿證據(jù)顯示能夠預(yù)防其發(fā)生。但是，下列措施可能有益：1.預(yù)防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴細(xì)胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季節(jié)防治感冒，加強(qiáng)自身防護(hù)，克服不良生活習(xí)慣。2.去除環(huán)境因素，如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)，避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì)，如苯類(lèi)、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機(jī)溶劑涂料等。3.防治自身免疫缺陷疾病，如各種器官移植后的免疫功能低下?tīng)顟B(tài)，自身免疫缺陷疾病，各種癌癥化療后等。這些情況均能激活各種病毒，后者可以誘導(dǎo)淋巴組織的異常增生，最終導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。4.保持樂(lè)觀、自信的健康心態(tài)，適當(dāng)體育鍛煉，有助于機(jī)體免疫功能的穩(wěn)定，保持腫瘤免疫監(jiān)控能力。
腫瘤胸外科 孫鎮(zhèn)
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