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    賁門失弛緩癥

    賁門失弛緩癥(賁門痙攣、食管不蠕動(dòng)、巨食管)是一種與神經(jīng)有關(guān)而確切原因不明的疾病,主要影響兩個(gè)過程:推進(jìn)食物的食管收縮即蠕動(dòng)的節(jié)律和下食管括約肌的開放。
    賁門失弛緩癥可能是由于食管周圍的神經(jīng)和支配食管肌肉的神經(jīng)功能紊亂引起。
    . 癥狀和并發(fā)癥
    賁門失弛緩癥可發(fā)生于任何年齡,但通常在20~40歲之間,在不知不覺中發(fā)病,數(shù)月或數(shù)年內(nèi)逐漸加重,對(duì)液體和固體的吞咽困難是其主要癥狀。由于下食管括約肌不松弛而使其上方的食管顯著擴(kuò)大。
    其他癥狀包括胸痛、膨大食管段的潴留物返流以及夜間咳嗽。胸痛雖不很常見,但可在吞咽時(shí)或無明顯誘因時(shí)發(fā)生。大約1/3的病人在睡覺時(shí)有未消化食物返流。若吸入這些食物進(jìn)入肺內(nèi),可引起肺膿腫、支氣管擴(kuò)張癥或吸入性肺炎。雖然可能少于5%的賁門失弛緩癥病人會(huì)發(fā)生食管癌,但仍被認(rèn)為是癌腫的一種危險(xiǎn)因素。
    . 診斷和預(yù)后
    鋇餐X線檢查可顯示食管蠕動(dòng)缺失、食管顯著擴(kuò)大和下食管括約肌處狹窄。食管腔內(nèi)壓力測(cè)定(測(cè)壓法)顯示出食管缺乏收縮、下食管括約肌收縮壓力增高,以及當(dāng)病人吞咽時(shí)該括約肌不能完全開放。食管鏡檢查(帶攝影裝備的可彎曲的窺視鏡對(duì)食管的檢查)只顯示食管增寬而無梗阻。
    通過食管鏡作活檢,可以明確這些癥狀是否由下段食管癌引起。病人還應(yīng)作相應(yīng)檢查以排除硬皮病,這也是一種能影響吞咽的肌肉疾病。
    一般說來,賁門失弛緩癥的原因并不嚴(yán)重,也不會(huì)引起任何重要疾病。但是,若胃內(nèi)容物被吸入肺內(nèi),其預(yù)后就不好,因?yàn)檫@種肺部并發(fā)癥治療困難。
    . 治療
    治療的目的是使下食管括約肌更容易開放。首先采用的方法是機(jī)械擴(kuò)張括約肌,如氣囊擴(kuò)張。大約有40%的機(jī)率其效果是令人滿意的,但可能需要反復(fù)擴(kuò)張治療。硝酸鹽類藥物(如硝酸甘油)飯前舌下含服或鈣通道阻滯劑(如心痛定)能幫助松弛括約肌,因此可延長(zhǎng)再擴(kuò)張治療時(shí)間。少于1%的病人在擴(kuò)張治療時(shí)發(fā)生食管破裂,導(dǎo)致其周圍組織的炎癥(縱隔炎)。如發(fā)生食管破裂,需緊急手術(shù)縫合破裂的食管壁。
    一種替代機(jī)械擴(kuò)張的方法是在下食管括約肌局部注射肉毒毒素,其療效與機(jī)械擴(kuò)張相當(dāng),但其遠(yuǎn)期效果尚不知道。
    如果機(jī)械擴(kuò)張和肉毒毒素治療都無效,則需要作外科手術(shù)切開下食管括約肌的肌纖維,對(duì)大約85%的病人能取得良好效果,但約15%的病人術(shù)后有發(fā)作性胃酸返流。
     

      
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