1.黃疸 黃疸為肝內(nèi)膽汁淤積癥最重要的臨床表現(xiàn)。根據(jù)不同疾病呈慢性或急性出現(xiàn)，凡黃疸的嚴(yán)重度因疾病和病因不同、病情輕重、病程長(zhǎng)短而有差異。可在瘙癢前或后發(fā)生。黃疸的發(fā)生是因肝內(nèi)的毛細(xì)膽管或小膽管因不同原因發(fā)生阻塞，或發(fā)生肝內(nèi)膽汁淤積癥，由于其上方膽管內(nèi)壓力不斷增高、膽管擴(kuò)張，終致膽小管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血中，從而出現(xiàn)黃疸。
肝內(nèi)膽汁淤積癥癥時(shí)因肝細(xì)胞多不發(fā)生壞死，主要為結(jié)合膽紅素增高，因此與肝性黃疸不同，皮膚多呈暗綠或綠褐色，并可有黑色素沉著，因糞中無膽汁致大便呈灰白色，尿膽原陰性。于黃疸早期往往缺乏明顯的自覺癥狀。慢性膽汁淤積進(jìn)展很慢，開始常見乏力、食欲不振等肝膽疾病癥狀。
2.皮膚瘙癢 可為膽汁淤積的唯一癥狀。其發(fā)生是由于血中膽汁酸濃度增高，膽汁酸于體內(nèi)蓄積刺激皮膚感覺神經(jīng)末梢所致。長(zhǎng)期膽汁淤積的病人，由于膽汁酸在皮膚沉著，因此瘙癢可很顯著，瘙癢的程度與高膽紅素血癥可不相平行。持續(xù)的瘙癢為可靠的臨床特征，每夜間精神刺激或問發(fā)感染使瘙癢加重，重者影響睡眠。肝內(nèi)膽汁淤積癥晚期出現(xiàn)肝功能衰竭時(shí)，因合成膽汁酸減少，對(duì)皮膚的刺激減輕，因此瘙癢減輕或消失。一般肝內(nèi)膽汁淤積引起的黃疸比肝外完全阻塞性黃疸輕，皮膚瘙癢亦不如肝外時(shí)嚴(yán)重。皮膚瘙癢可與黃疸同時(shí)并存或單獨(dú)存在，也可在黃疸后幾個(gè)月出現(xiàn)。
4.吸收不良的癥狀 由于膽鹽減少或缺乏使小腸吸收發(fā)生障礙，這是因?yàn)楦蝺?nèi)膽汁淤積癥時(shí)腸內(nèi)缺乏膽汁酸，致使脂肪乳化及吸收發(fā)生障礙，從而導(dǎo)致一系列的代謝障礙，引起各種臨床癥狀。腹瀉為最常見的早期癥狀之一，呈間歇性或輕度大便增加，嚴(yán)重膽鹽減少或缺乏可發(fā)生脂肪瀉，大便量多，不成形，為淡棕或黃色，呈惡臭，表面有油膩狀光澤。一般早期或輕癥病人大便次數(shù)略多或正常，可伴有乏力、倦怠、精神不振、腹部不適、腹脹和腸鳴，也可有食欲不振、腹痛、發(fā)熱、肝大、質(zhì)軟或中等度硬、表面可有結(jié)節(jié)。如嚴(yán)重腹瀉，則可造成脫水和電解質(zhì)紊亂，因缺乏膽汁大便呈陶土色。長(zhǎng)期膽汁淤積時(shí)可出現(xiàn)脾腫大。
由于食物內(nèi)營(yíng)養(yǎng)成分吸收障礙，體重明顯減輕。蛋白質(zhì)吸收不良，出現(xiàn)低蛋白血癥和全身水腫。維生素A吸收不良引起夜盲。維生素B族、煙酸和葉酸等吸收不良而引起皮膚粗糙、表皮過度角化、舌炎、口角炎和周圍神經(jīng)炎。維生素K吸收不良，加之肝功不良使凝血因子生成減少，膽汁淤積時(shí)凝血因子消耗也增加，特別是在慢性膽汁淤積時(shí)更為明顯，因此可有出血傾向。鐵、維生素B1和葉酸缺乏可引起貧血。
維生素D與鈣吸收不良可引起低鈣血癥和骨軟化。好發(fā)部位有椎體、肩胛骨、骨盆、肋骨、骰骨頸、指骨等處。表現(xiàn)為明顯脫鈣。由于蛋白質(zhì)吸收障礙，骨基質(zhì)的酸性粘多糖的代謝也發(fā)生障礙，出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。但也有作者認(rèn)為雖有維生素D減少，但皮膚對(duì)紫外線反應(yīng)正常，因此很少引起維生素D缺乏和低鈣血癥。
肝內(nèi)膽汁淤積癥多年后，由于細(xì)胞的損害，病人可出現(xiàn)門脈高壓、腹水、低蛋白血癥、水腫、食管靜脈曲張等。
5.其他 發(fā)熱、智力遲延、生長(zhǎng)發(fā)育不良、臟器畸形。慢性膽汁淤積時(shí)十二指腸潰瘍發(fā)生率增加。
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