病因學
膽流障礙可發(fā)生在從肝細胞，膽小管到Vater壺腹整個通路中的任何一處。臨床上區(qū)別肝內與肝外的原因是很重要的。
最常見的肝內原因是病毒性肝炎或其他肝炎，藥物中毒性和酒精性肝病。較少見的原因包括原發(fā)性膽汁性肝硬化，妊娠期膽汁淤積，轉移性肝癌以及其他一些不常見的疾病。
肝外原因所致的膽汁淤積常見于膽總管結石或胰管癌。其他不常見的原因包括膽總管良性狹窄（常與以前的外科手術有關），膽管癌，胰腺炎或胰腺假性囊腫以及硬化性膽管炎。
發(fā)生的分子機制
肝竇基側膜和毛細膽管膜改變；細胞骨架改變；膽汁分泌調節(jié)異常；細胞旁的通透性增加；毛細膽管和肝內膽管阻塞。
診斷
1．黃疸是否為膽汁淤積所致？
臨床表現(xiàn)：主要癥狀是黃疸和皮膚瘙癢。黃疸的深度和持續(xù)時間視不同病因而異。皮膚瘙癢可在黃疸出現(xiàn)前發(fā)生，到淤膽肝病晚期，瘙癢可消失。長期嚴重的淤膽可見皮膚黃瘤。淤膽的繼發(fā)表現(xiàn)有：脂肪吸收障礙導致的脂肪瀉，脂溶性維生素D、K、A吸收不良導致的骨病、夜盲癥和出血傾向等。
實驗室及輔助檢查：重點排除肝細胞性黃疸和溶血性黃疸。主要結合膽紅素升高；血清堿性磷酸酶升高是膽汁淤積最具特征的肝功能異常，通常首先出現(xiàn)；血清γ－谷氨酰轉肽酶在大多數膽汁淤積疾病均不同程度升高；慢性膽汁淤積患者血脂常顯著升高，主要是磷脂和總膽固醇。血清脂蛋白也增加，為低密度脂蛋白增加，高密度脂蛋白降低。有一種異常的脂蛋白X（屬于低密度脂蛋白）增高，具有鑒別意義。影像學檢查了解有否膽道梗阻及梗阻的具體病因。
2． 探討膽汁淤積的病因
判定是肝內還是肝外膽汁淤積，需根據超聲、CT、MRCP/ERCP/PTC/超聲內鏡等檢查。
對肝內膽汁淤積，還要明確是遺傳性還是獲得性，遺傳性膽汁淤積的識別是基于排除獲得性病因，一般應當做肝穿刺以探索肝實質性病變。
治療
1． 針對基礎病因治療
對基本病因明確的膽汁淤積，如有可能均應力爭根治或控制基礎疾病。如腫瘤、結石所致的梗阻，可通過手術根治性腫瘤切除或ERCP取石；修復膽道狹窄則可使膽道引流恢復正常；對膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效；對藥物性膽汁淤積，及時停用有關藥物。
2． 支持與對癥治療
熊去氧膽酸、多烯磷酯酰膽堿膠囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中藥制劑有利膽退黃、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陳、丹參等；瘙癢的治療，可補充脂溶性維生素、鈣和維生素D。
3． 肝移植
某些類型終末期膽汁淤積疾病如原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBS）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）、膽道閉鎖患者，其1年生存率約90%。
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